بيماريهاي قلبی مادرزادي

بيمارى‌هاى مادرزادى قلب (Congenital Heart disease) شامل گروهى از ناهنجارى‌هاى ساختمانى قلب و عروق است که در زمان تولد وجود دارند، اما ضرورتاً بعد از تولد ممکن است تشخيص داده نشود. ممکن است يک نقص يا ترکيبى از چند نقص وجود داشته باشد. علت واقعى CHD در حداکثر موارد يا ۹۰% موارد، ناشناخته است. بيمارى‌هاى مادرزادى قلب شايع‌ترين بيمارى‌هاى قلبى در کودکان با شيوه ۸ مورد در هر ۱۰۰۰ تولد زنده است. کودکان مبتلا به CHD بيشتر در معرض داشتن نقايص مانند فيستول تراکئوازوفاژيال، اختلالات کليه و فتق ديافراگمى هستند. عوارض شامل نارسائى احتقانى قلب، آندوکارديت عفوني، مرگ ناگهانى و سکته مغزى به‌علت آمبولى است. ناهنجارى‌هاى مادرزادى قلب معمولاً براساس وجود يا عدم وجود سيانوز ( کبودی پوست در اثر حضور هموگلوبین) تقسيم مى‌شوند با اين حال در بروز تظاهرات بالينى تغييراتى وجود دارد.
بيمارى‌هاى مادرزادى قلب بدون سيانوز ( کبودی پوست در اثر حضور هموگلوبین) شامل موارد زير است:

۱- ضايعات انسدادى (جريان خون ريوى طبيعى است)

- تنگى دريچه شريان آئورت (A.S)

- تنگى دريچه شريان ريوى (P.S)

- کوارکتاسيون آئورت (CO.A)

۲- شانت‌هاى چپ به راست (جريان خون ريوى افزايش يافته است)

- کانال شريانى باز (PAD)

- نقص ديواره بين دهليزى (ASD)

- نقص ديواره بين بطنى (VSD)

بيمارى‌هاى مادرزادى با سيانوز ( کبودی پوست در اثر حضور هموگلوبین)  شامل موارد زير است:

۱- شانت راست به چپ (جريان خون ريوى کاهش يافته است)

- تترالوژى فالوت

- آترزى تريکوسپيد

۲- اختلاط جريان خون قلبي

- جابه‌جائى شريان‌هاى بزرگ

- ناهنجارى‌هاى کامل در بازگشت وريدى‌هاى ريوي

- ترانکوس آرتريوسوس (Truncus arteriosus)

- سندروم قلب چپ هيپوپلاستيک.

علل بیماریهای مادرزادی قلب

علل بیماری‌های مادرزادی قلب عبارتند از: ۱- عوامل مادری، ۲- عوامل جنینی و ۳- عوامل فامیلی و ارثی و اختلالات کروموزومی است.

۱- عوامل مادری بیماریهای مادرزادی قلب

این عوامل شامل دیابت مادری (اولیه و ثانویه)، فشار خون بالا و اختلالات تیروئیدی مادر، صرع و مصرف داروهای ضد صرع، فنیل‌ کتونوری، مصرف داروهای تراتوژن (مانند تالیدومید، پیریمیدون، کاربامازپین، فنی‌توئین، دیازپام، لیتیوم، هیدانتوئین، اسید والپروئیک، کوکائین، کومادین، سیکلوفسفامید و …)، عفونت‌های مادری (مانند سرخجه، CMV، کوکساکی، آنفلوانزا، سرخک، اوریون)، اولیگوهیدروآمنیوس، پولی‌هیدروآمنیوس، بیماری‌های روماتوئیدی و لوپوس (SLE)، اشعه‌ی X، سیگار و مصرف الکل است.

۲- عوامل جنینی بیماریهای مادرزادی قلب

مشکلات جنینی که می‌تواند همراه با بیماری‌های مادرزادی قلب باشد، شامل موارد زیر است:
الف. کوچک بودن جنین به‌نسبت سن حاملگی، هیدروپس فتالیس، ناهنجاری‌های خارج قلبی (آترزی مری، آترزی دوازدهه، فیستول مری به نای، امفالوسل، فتق دیافراگماتیک، مشکلات کلیوی جنین، هیدروسفالی)
ب. ناهنجاری‌های کروموزومی (تریزومی ۲۱، ۱۸، ۱۳ و سندرم ترنر)
پ. اختلال ریتم قلبی (اختلال ریتم قلب ناپایدار و پایدار، تاکی‌کاردی فوق بطنی پایدار، برادی‌کاردی پایدار).

٣- عوامل فامیلی و ارثی بیماریهای مادرزادی قلب

این عوامل شامل وجود بیماری‌های مادرزادی قلب در خانواده، والدین و اقوام والدین، کاردیومیوپاتی فامیلی، سندرم مارفان، سندرم دی‌جرج (Di-george)، سندرم اولت اورام (Holt-Oram)، سندرم نونان (Noonan) و وجود قلب چپ کوچک است.
همان‌طور که می‌دانیم قسمت‌های مختلف قلب و سایر اعضای بدن جنین بین هفته‌ی دوم و دهم حاملگی تشکیل می‌شود. اثرات مضر عوامل فوق‌الذکر در این دوره می‌تواند سبب ایجاد اختلالات آناتومی در قلب و اعضای دیگر بدن شود و پس از این دوره این عوامل می‌تواند روی عملکرد و ضربان قلب جنین تاثیر بگذارد.

درمان بیماری های مادرزادی قلب

به دلیل متنوع بودن بیماری های مادرزادی قلب، می بایست که روش درمانی خاصی برای هر کدام در نظر گرفته شود و در حال حاضر با پیشرفت علم، حدود 90% از بیماری های مادرزادی قلب، قابل درمان هستند.